Клинический протокол диагностики и лечения «Врожденный ихтиоз» (одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от 19 июня 2024 года, протокол № 208)
Одобрен
Объединенной комиссией
по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения
Республики Казахстан
от 19 июня 2024 года
Протокол № 208
Клинический протокол диагностики и лечения
Врожденный ихтиоз
2. Методы, подходы и процедуры диагностики
3. Тактика лечения на амбулаторном уровне
4. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации
5. Тактика лечения на стационарном уровне
6. Организационные аспекты протокола
6.5 Список использованной литературы
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Q80 | Врожденный ихтиоз. |
| Q80.0 | Врожденный ихтиоз простой. |
| Q80.1 | Врожденный ихтиоз, связанный с Х-хромосомой (X-сцепленный ихтиоз). |
| Q80.2 | Врожденный пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз. |
| Q80.3 | Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия. |
| Q80.4 | Врожденный ихтиоз плода («плод арлекин»). |
| Q80.8 | Другой врожденный ихтиоз. |
| Q80.9 | Врожденный ихтиоз неуточненный. |
1.2 Дата разработки/пересмотра протокола: разработка 2015, пересмотр 2022 год, 2024 год.
См. протокол за 2015 год
1.3 Сокращения, используемые в протоколе:
| ВИ | Врожденный ихтиоз. |
| ЖКТ | Желудочно-кишечный тракт. |
| МНН | Международное непатентованное название. |
| СКВ | Системная красная волчанка. |
| РКИ | Рандомизированное контролируемое исследование. |
| ARC | Синдром (синдром, включающий артрогрипоз, почечную дисфункцию и синдром холестаза). |
| CHILD | Синдром (врожденная гемидисплазия с ихтиозиформной эритродермией и дефектами конечностей). |
| CHIME | Синдром (колобомы, пороки сердца, ихтиозиформный дерматоз, умственная отсталость, а также дефекты ушей или эпилепсия). |
| CEDNIK | Синдром (церебральный дисгенез, нейропатия, ихтиоз, ладонно-подошвенная кератодермия). |
| EMA | Европейское агентство лекарственных средств. |
| EKVP | Синдром (эритрокератодермия вариативная и прогрессирующая). |
| IBIDS | Синдром (ихтиоз, ломкие волосы, нарушение интеллекта, снижение рождаемости и низкорослость). |
| HELIX | Синдром (гипогидроз, электролитный дисбаланс, дисфункция слезной железы, ихтиоз и синдром ксеростомии). |
| IHSC | Синдром (неонатальный ихтиоз со склерозирующим холангитом и гипотрихозом). |
| KID | Синдром (кератит-ихтиоз-глухота). |
| KLICK | Синдром (линейный кератоз-ихтиоз, врожденная кератодермия). |
| KPI | Кератинопатический ихтиоз. |
| MEDNIK | Синдром (умственная отсталость, энтеропатия, глухота, периферическая нейропатия, ихтиоз, кератодермия). |
| IFAP | Синдром (ихтиоз фолликулярный с атрихией и фотофобией). |
| PSS | Синдром отслаивающейся кожи или пилинг-синдром. |
| ПУВА | Метод лечения, который включает использование фотоактивного вещества (псоралены - класс фурокумаринов) совместно с облучением кожи длинноволновым ультрафиолетовым излучением. |
| SAM | Синдром (врожденная эритродермия с ладонно-подошвенной кератодермией, гипотрихозом и гипер-IgE). |
1.4 Пользователи протокола: дерматовенеролог, неонатолог, педиатр, врач общей практики, терапевт.
1.5 Категория пациентов: взрослые, дети.
1.6 Шкала уровня доказательности:
Демо – версия документа