Клинический протокол диагностики и лечения «Хроническая надпочечниковая недостаточность у детей» (одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития РК от 18 августа 2017 года протокол № 26)
Одобрено
Объединенной комиссией
по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения
и социального развития РК
от 18 августа 2017 года
протокол № 26
Клинический протокол диагностики и лечения
«Хроническая надпочечниковая недостаточность у детей»
1. Вводная часть:
1.1. Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е27.1 | Первичная недостаточность коры надпочечников. |
1.2. Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 года (пересмотрен 2017 г.).
1.3. Сокращения, используемые в протоколе:
| АКТГ | - | Адренокортикотропный гормон. |
| АРП | - | Активность ренина плазмы. |
| БК | - | Бациллы Коха. |
| ВОП | - | Врачи общей практики. |
| ВХНН | - | Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность. |
| КТ | - | Компьютерная томография. |
| ЛГ | - | Лютеинизирующий гормон. |
| МРТ | - | Магнитно-резонансная томография. |
| ПХНН | - | Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность. |
| СТГ | - | Соматотропный гормон. |
| ТТГ | - | Тиреотропный гормон. |
| ФСГ | - | Фолликулостимулирующий гормон. |
| ХНН | - | Хроническая надпочечниковая недостаточность. |
1.4. Пользователи протокола: врачи-эндокринологи, терапевты, ВОП.
1.5. Категория пациентов: дети.
1.6. Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
1.7. Определение:
Хроническая надпочечниковая недостаточность - синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников [1].
1.8. Классификация:
В зависимости от уровня поражения системы гипоталамус - гипофиз - надпочечники различают:
- первичную ХНН - уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках (ПХНН);
- вторичную ХНН - снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом (ВХНН);
- третичную ХНН - неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.
Первичная ХНН - гетерогенное заболевание.
Причинами ПХНН являются:
Демо – версия документа