Клинический протокол диагностики и лечения «Врождённый буллезный эпидермолиз» (одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от 19 июня 2024 года, протокол № 208)
Одобрено
Объединенной комиссией
по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения
Республики Казахстан
от 19 июня 2024 года
Протокол № 208
Клинический протокол диагностики и лечения
Врождённый буллезный эпидермолиз
2. Методы, подходы и процедуры диагностики
3. Тактика лечения на амбулаторном уровне
4. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации
5. Тактика лечения на стационарном уровне
6. Организационные аспекты протокола
6.5. Список использованной литературы
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Q81 | Буллезный эпидермолиз. |
| Q81.0 | Эпидермолиз буллезный простой. |
| Q81.1 | Эпидермолиз буллезный летальный (Синдром Херлитца). |
| Q81.2 | Эпидермолиз буллезный дистрофический. |
| Q81.8 | Другой буллезный эпидермолиз. |
| Q81.9 | Буллезный эпидермолиз неуточненный. |
1.2 Дата разработки/пересмотра протокола: разработка 2019 год, пересмотр 2022 год, 2024 год.
1.3 Сокращения, используемые в протоколе:
| IgG и IgA | Иммуноглобулин G и иммуноглобулин А. |
| THINC | Шкала степени нутритивного риска. |
| NGS | Секвенирование нового поколения. |
| АД | Аутосомно-доминантное наследование. |
| АР | Аутосомно-рецессивное наследование. |
| БЭ | Буллезный эпидермолиз. |
| ДБЭ | Дистрофический буллезный эпидермолиз. |
| ДДБЭ | Доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз. |
| ДНК | Дезоксирибонуклеиновая кислота. |
| ЕД | Единицы. |
| ЖКТ | Желудочно-кишечный тракт. |
| ИС | Степени выраженности сужения. |
| кг | Килограмм. |
| ЛОР | Отоларингология. |
| ЛС | Лекарственные средства. |
| ЛФК | Лечебная физическая культура. |
| ME | Международные единицы. |
| мл | Миллилитр. |
| нРИФ | Реакция непрямой иммунофлуоресценции. |
| ПБЭ | Простой буллезный эпидермолиз. |
| ПоБЭ-нХ | Пограничный буллезный эпидермолиз подтип не-Херлитца. |
| ПогрБЭ | Пограничный буллезный эпидермолиз. |
| РДБЭ | Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз. |
| РДБЭ-АС, | Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз, подтип Аллопо-Сименса. |
| РДБЭ-нАС | Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз, подтип не-Аллопо-Сименса. |
| РКИ | Рандомизированные контролируемые исследования. |
| СЦТ | Среднецепочечные триглицериды. |
| УЗИ | Ультразвуковое исследование. |
| ЦНС | Центральная нервная система. |
| ЭДТА | Этилендиаминтетрауксусная кислота. |
| ЭКГ | Электрокардиография. |
| ЭхоКГ | Эхокардиография. |
1.4 Пользователи протокола: дерматовенерологи, врачи общей практики, педиатры, неонатологи, генетики, хирурги, ортопеды, стоматологи, гастроэнтерологи, офтальмологи, оториноларингологи, травматологи, урологи-нефрологи - взрослые и детские.
1.5 Категория пациентов: дети, взрослые.
1.6 Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
Демо – версия документа