Геморрагические диатезы (Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Валов К.)

Геморрагические диатезы

Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Валов К.

Определение

Диатезы геморрагические - это формы нарушений, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.

Болезнь Вшлебранда - один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов.

Диспротромбии - геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом некоторых факторов свертывания крови.

Дисфибриногенемии - наследственные молекулярные аномалии фибриногена. Они характеризуются либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильным его превращением.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов: тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Тромбоцитопеническая пурпура - сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого механизма тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их разрушения.

Спленогенные тромбоцитопении - тромбоцитопении, обусловленные увеличением и повышением функции селезенки.

Тромбоцитопатии - заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде тромбоцитопатии возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.

Тромбастения (болезнь Гланцманна) - наследственное заболевание, поражающее лиц обоего пола.

Дезагрегационные тромбоцитопатии - нарушение одной или нескольких склеивающих функций пластинок. В группу включают формы с нарушением реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания и без него, а также с нарушением накопления в этих клетках некоторых биологически активных веществ.

Наследственная тепеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Ослера-Рандю) - наследственное заболевание. Характеризуется истончением и недостаточным развитием каркаса стенок мелких сосудов на отдельных участках сосудистого русла, неполноценностью внутреннего слоя стенок.

Этиология, патогенез

Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с нарушениями строения и функций клеток крови либо с дефицитом или дефектом факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже - с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера-Рандю).